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耳硬化症

什麼是耳硬化症?

耳硬化症是一種遺傳性疾病,會影響中耳並導致逐漸喪失聽力。是成年人聽力損失的最常見原因,大約每 200 人中就會有 1 人受到影響。

耳硬化症一般大約從年輕的時候聽力就有漸漸退化的現象。海綿骨在中耳形成並融合在一起,阻止聲音振動傳遞到內耳。可經由手術改善聽力的遺傳性的聽力障礙疾病,大多數是兩耳都受到侵犯。

耳硬化症有什麼症狀?

耳硬化症會導致聽力損失,隨著時間推移便會逐漸惡化。但很少會導致完全耳聾。

耳硬化症患者與其他聽力損失相比,會比較難聽到低沉的聲音。

該病的其他症狀包括:

  1. 聽力漸進性喪失——早期聽力喪失主要在低頻,且語言辨識能力仍佳。通常是單純傳導性,但數年後會發生感覺神經性損害。一般聽覺障礙多由青春期開始。
  2. 耳鳴——70%的病人都有單側或雙側耳鳴。初期為低頻脈動性耳鳴;中期後因內耳受到傷害造成隆隆或嘶嘶響。
  3. 眩暈——很少發生。但是若前庭平衡器官受到侵犯及毒性酵素進入內耳迷路造成不平衡卻常見。

由於遺傳及內分泌免疫因素的異常,早期造成第三聽小骨(蹬骨)的不正常海綿化及硬化,因此產生傳導性聽力障礙。而在早期聽小骨海綿化的階段,因血管增生血流增加因而產生低頻脈動性耳鳴。中後期甚至侵犯至卵圓窗和耳蝸造成感音性聽力障礙。

如果不治療,耳硬化症會開始影響內耳,從而導致嚴重的聽力損失。

如何診斷耳硬化症?

耳硬化症通常由耳鼻喉專家進行診斷。他們將進行一系列聽力檢查及放射影像學檢查,以確定聽力損失類型。

如何治療耳硬化症?

耳硬化症有三種治療選擇:

  1. 內科口服氟化鈉治療
  2. 佩帶助聽器
  3. 進行手術

大部份患者可以進行手術治療,在硬化的蹬骨足板上鑽一個小洞,置入活塞以取代硬化的聽小骨功能。

很低機會的手術併發症,且大多是暫時性,例如:聽覺過度敏感、耳鳴、眩暈、感音性聽障、聽覺完全喪失、顏面神經痲痺等等。

手術後前幾天必需側躺於手術耳側,且於術後第二天開始做閉口鼓氣動作。避免用力擤鼻涕、咳嗽與打噴嚏時口要張開、術後兩週之內避免飛行或行山、避免舉重物、任何頭暈或聽力喪失需立刻處理。

手術的優勢在於可以使聽力恢復,並且可以阻止耳硬化症進展到內耳。缺點是手術有可能不會起任何作用。

什麼時候應該去看醫生?

如果出現以下情況,請立即告訴您的醫生:

  • 手術後聽力會變差
  • 味覺改變
  • 出現耳鳴
  • 出現眩暈
  • 出現面部無力

與耳硬化症共存

如果患有耳硬化症,通常也可以游泳、潛水和乘飛機旅行,但如果同時有中耳感染,則要小心並向醫生諮詢哪些體育活動是比較合適。

如果患有耳硬化症,保護好聽力免受噪音損害尤為重要。

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